Bulløs pemfigoid er den mest almindelige form for autoimmun blæresygdom.
Af /dermnetnz.org.
Udtalt tilfælde af bulløs pemfigoid. Fordi blærerne består af alle lag af overhuden, er blærerne relativt robuste og kan forblive intakte i flere dage.
Af /dermnetnz.org.

Bulløs pemfigoid er en hudsygdom i gruppen af kroniske autoimmune blæresygdomme. Bulløs pemfigoid forekommer næsten udelukkende hos ældre. Risikoen for at udvikle sygdommen synes at stige med alderen.

Faktaboks

Etymologi
Ordet kommer af de græske ord pemfix 'blære, boble' og -eidos 'lignende'.

Årsag til bulløs pemfigoid

Bulløs pemfigoid er en organspecifik, autoimmun sygdom. Antistofferne, som produceres af immunsystemet, ødelægger fæstestrukturerne (hemidesmosomerne), der hæfter overhuden til læderhuden. Resultatet er, at der opstår blærer i huden. Blærernes "tag" eller "låg" består af alle lag i overhuden.

Symptomer på bulløs pemfigoid

Huden kan klø voldsomt og meget generende. Kløen kan opstå flere måneder inden, der kommer blærer. Inden der kommer blærer kan huden se normal ud, eller der kan være et flammende, spredt eksematøst udslæt. Når blærerne kommer, ses et varierende antal centimeterstore, væskefyldte blærer spredt på krop, arme og ben. Brister en blære, opstår der et overfladiske sår. Almentilstanden er normalt ikke påvirket – bortset fra den ulidelige kløe. Sygdommen har et kronisk, svingende forløb. Ubehandlet er det en farlig hudsygdom.

Diagnose

Diagnosen bekræftes ved hjælp af hudbiopsier, som undersøges histologisk og immunhistokemisk. Ved immunhistokemi påvises antistoffer, der sidder på fæstestrukturerne i overgangszonen mellem læderhuden og overhuden. Disse antistoffer kan også påvises i blodet.

Behandling af bulløs pemfigoid

Behandlingen af bulløs pemfigoid går ud på at dæmpe den "overreaktion" i immunsystemet, der er årsag til sygdommen. I første omgang kan man forsøge at behandle med stærke steroidcreme. Men i mange tilfælde er det nødvendigt at bruge systemisk behandling, ofte med kortikosteroider. Andre immundæmpende lægemidler kan også anvendes. Mange skal behandles i nogle år, før sygdommen klinger af.

Læs mere i Lex

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig