medullært thyreoideakarcinom

Medullært thyreoideakarcinom udgør cirka 10 % af alle tilfælde af skjoldbruskkirtelkræft. Sygdommen er sjælden og rammer kun 10-15 personer om året i Danmark.

25 % af tilfældene er nedarvede og skyldes en mutation i proto-onkogenet, RET, som led i MEN-syndromerne af type 1 og type 2. Ikke-nedarvede RET-mutationer, ses også i 60 % af sporadiske kræfttilfælde.

Ofte vil kræften give anledning til en knudedannelse på halsen, hæshed eller synkebesvær. I nogle tilfælde kan øget calcitonin-dannelse føre til diarré og flushing. Ændringer i blodets calcium-niveau er sjældne. Cushings syndrom ses i meget sjældne tilfælde.

Udredningen foretages først og fremmest ved hjælp af ultralyd, finnålsprøve og måling af calcitonin med blodprøve. Desuden udføres CT- og/eller MR-scanning. Måling af calcitonin-niveauet i blodet kan anvendes som tumormarkør under og efter behandling. PET-scanning kan påvise fjernspredning (metastaser). Derudover bør der ske en udredning for nedarvede mutationer i RET-genet.

Behandlingen er kirurgisk med fjernelse af skjoldbruskkirtlen og eventuelt også lymfeknuder i området. Hvis calcitonin herefter ikke kan måles i blodet, er personen med stor sandsynlighed kureret.

Hvis kræften har spredt sig, er behandling med molekylært målrettet medicin ofte effektiv. Hvis RET-genet ikke er muteret, anvendes multi-tyrosinkinasehæmmere som fx vandetinib og cabozantinib. Ved RET-muteret medullær skjoldbruskkirtelkræft anvendes specifikke kinaseinhibitorer som pralsetinib og selpercaltinib.

• skjoldbruskkirtlen
• skjoldbruskkirtelkræft
• Cushings syndrom
• metastase
• MEN-syndrom