sarkom

Det er ofte børn og unge mennesker der rammes af de fleste typer af sarkom, men alle aldersgrupper kan rammes. Bløddelssarkomer rammer omkring 104 kvinder og 130 mænd hvert år. For knoglesarkomer er gennemsnittet 31 kvinder og 39 mænd, der hvert år får stillet diagnosen. Antallet af nye tilfælde har holdt sig stabilt i årene 2017-2021.

Årsagen til bløddelssarkom og knoglesarkomer er ofte ukendt. Man ved dog at høje doser af stråler kan øge risikoen, og visse typer af herpesvirus kan øge risiko for nogle bestemte undertyper af sarkom.

Der er ligeledes nogle arvelige forhold, der øger risikoen for bløddelssarkom og knoglesarkom, herunder:

• Li-Fraumeni syndrom
• Neurofibromatosis Rechlinghausen eller neurofibromatose type 1
• Carney-Stratakis syndrom
• Hereditær leiomyomatose og nyrecancer syndrom
• Nijmegen breakage syndrom
• Retinoblastom

Sarkomer er en meget forskelligartet kræftsygdom som udgår fra de såkaldte mesenkymale celler, som er de celler, der giver ophav til bl.a. knogler, muskler, fedtvæv, blodkar og nerveskeder. Der findes omkring 100 forskellige typer af sarkom. Traditionelt opdeles de i knoglesarkomer og bløddelssarkomer. De hyppigste knoglesarkom typer er osteosarkom, Ewing sarkom og kondrosarkom. Bløddelssarkomer opdeles ud fra, hvordan de ser ud i et mikroskop, specielt ud fra hvor meget de ligner de celler, de oprinder fra. Bløddelssarkomer kan være mindre ondartede (lavmaligne) med kun ringe tendens til at sprede sig og meget ondartede (højmaligne), som har en stor risiko for at sprede sig til andre steder i kroppen. Malignitetsgraden afhænger af forskellige strukturer og sammensætningen af vævet i sarkomet, hvilket også kaldes histologiske forhold.

Ved knoglesarkom er det første symptom ofte smerter, typisk i forbindelse med en skade. Ellers er der ikke mange symptomer forbundet med sygdommen. Ved bløddelssarkomer er det ligeledes smerter eller en hurtig voksende knude, der fører folk til lægen. Ved sarkomer i maveregionen er symptomerne ofte ukarakteristiske. Symptomer kommer ofte først, når sarkomer trykker eller presser på omkringliggende strukturer.

Sarkomer er vanskelige at diagnosticere, fordi de ofte fejltolkes og opfattes som godartede lidelser. De godartede bløddelstumorer er langt de hyppigste, og derfor er der opstillet nogle kriterier for udredningen af sarkomer, som er hvis knuden har en hurtig væksthastighed, eller det er en kendt knude, der pludselig vokser.

I udredningen anvendes ofte scanninger, typisk en MR-scanning eller CT-scanning. Derudover skal der tages en eller flere vævsprøve fra knuden, som så undersøges for at bestemme om der er tale om et sarkom, undertype af sarkom og malignitetsgrad.

Behandlingen af sarkomer afhænger af mange forskellige faktorer, herunder typen af sarkom, lokalisering af sarkomer, om sygdomme har spredt sig til andre steder i kroppen og hvor aggressiv sarkomet er (malignitetsgrad) osv. Generelt ved behandlingen af sarkomer er dog:

• Den primære behandling af bløddelssarkomer er operation ofte suppleret med strålebehandling, som enten gives før eller efter operation
• Knoglesarkomer, osteosarkom og Ewing Sarkom behandles med kemoterapi, operation og nogle gange strålebehandling, mens kondrosarkom behandles primært med operation

Behandlingen af sarkomer varetages på et af de to højt specialiserede hospitaler i Danmark; Herlev/Rigshospitalet og Aarhus Universitetshospital. Dette skyldes, at samarbejdet mellem mange forskellige lægefaglige specialer (multidisciplinære) er helt afgørende for at lave nogle gode behandlingsplaner for patienterne.

Internationalt samarbejde er helt afgørende for behandlingen af sarkomer, da der er tale om en sjælden, meget forskelligartet kræftsygdom kræves et tæt samarbejde med kollegaer i udlandet. Danmark er med i det internationale netværk EURACAN.

Prognosen afhænger af typen af sarkom, alder, om sygdommen har spredt sig og mange andre faktorer, og derfor kan der ikke opstilles en generel prognose.

Ca. 90 % af patienter med bløddelssarkom har lokaliseret sygdom på diagnosetidspunktet (med undtagelse af GIST, som er en specifik undertype af sarkom) og knoglesarkomer spredt sig på diagnosetidspunktet. En del får tilbagefald af deres sygdom.

• kræft
• kræft hos børn
• onkologi