Bechterews sygdom

Sygdommen debuterer oftest i 18–35-årsalderen. Det er meget sjældent, at sygdommen starter efter 45-årsalderen. Af personer, der rammes af Bechterews sygdom, er 80 % er mænd. Hvis sygdommen debuterer i barnealderen (børneleddegigt), er symptomerne forskellige fra de symptomer, der starter i voksenalderen.

Årsagen til Bechterews sygdom er ukendt. Det vides ikke, hvorfor sygdommen forekommer hyppigere hos mænd end hos kvinder. Den genetiske markør HLA-B27 disponerer for sygdommen, da over 90 % af personer med Bechterews sygdom har dette gen.

Sygdommen forekommer hos omkring 0,1- 0,5 % af befolkningen i Danmark. I afrikanske områder er forekomsten af HLA-B27 meget lav, hvorfor sygdommen er sjælden i disse områder.

Bechterews sygdom er blevet påvist hos den egyptiske farao Ramses 2. omkring år 1200 f.v.t.

Omkring år 100 e.v.t. beskrev Pausanias i antikkens Grækenland sammenvoksninger i rygsøjlen hos olympieren Protophanes. Kvinden, der blev fundet i Osebergskibet fra år 800 e.v.t., havde en fremoverbøjet holdning og sammenvoksede hvirvler i halsregionen, hvilket passer bedre med Bechterews sygdom end leddegigt, som tidligere antaget.

Den engelske kirurg Sir Benjamin Brodie (1783–1862) og den franske læge Pierre Marie (1853–1940) beskrev henholdsvis i 1850 og 1898 sygdommen, som vi kender den i dag.

Bechterews sygdom har navn efter den russiske neurolog og psykiater Vladimir Bechterew. Nyere studier af hans patientbeskrivelser tyder på, at de personer, han diagnosticerede med sygdommen, sandsynligvis snarere havde en neurologisk sygdom, end det der i dag kaldes Bechterews sygdom.

Det hyppigste symptom er gradvist indsættende smerter og stivhed i lænden og af og til i hele ryggen. Stivheden er mest udtalt om morgenen og efter aktivitet og bedres ved moderat aktivitet. Et typisk symptom er natlige opvågninger på grund af stivhed, som får personen til at stå op og bevæge sig.

Hos én ud af ti starter sygdommen med hævelse af led, oftest knæene. Noget sjældnere er smerter og stivhed i hofteleddene, som skyldes leddegigt. Nogle føler, at brystkassen er stiv og trang.

Omkring en fjerdedel får akut betændelse i øjets regnbuehinde, såkaldt akut iridocyklitis, som giver smerter, lysskyhed og rødme i øjnene.

Senere i sygdomsforløbet kan enkelte udvikle en ledningsforstyrrelse i hjertet kaldet atrioventrikulært blok. Dette ses kun hos omkring fem procent af personer med Bechterews sygdom. En anden komplikation i hjertet er klapfejl (aortainsufficiens), men dette er sjældent.

Aflejringssygdommen amyloidose var tidligere en frygtet komplikation, men er nu meget sjælden.

For at stille diagnosen kræves der radiologiske fund af betændelse i leddene, som forbinder bækkenet med rygsøjlen, de såkaldte iliosakralled, i kombination med typiske symptomer.

Bechterews sygdom er en kronisk sygdom, og de fleste har varierende grad af gener gennem livet. Ved hjælp af egen træning og brug af biologiske lægemidler kan mere end 50 % holde sig i arbejde frem til pensionsalderen. Omkring ti procent udvikler tiltagende forbening af rygsøjlen, kaldet "bambus-columna" og får en fremoverbøjet holdning.

Sygdommens alvorlighedsgrad varierer fra minimale gener til betydelig funktionshæmning. Af forhold, der medvirker til dårlig prognose, er sygdom i nakkehvirvlerne og hofteled samt leddegigt i knæled. Der er ingen væsentlig øget risiko for kræft, hjerte-kar-sygdomme eller tidlig død.

• reumatiske sygdomme
• autoimmune sygdomme
• leddegigt