Linitis plastica er en klinisk betegnelse for en tilstand fremkaldt af mavesækkræft med karakteristisk lokal spredning. Linitis plastica forårsages af kræftceller opstået fra kirtelvæv, såkaldt adenokarcinom, der vokser diffust i mavesækkens slimhinde. Dette fremkalder en kraftig reaktion i bindevævet, så hele mavesækken får et stift, læderagtigt præg. Ofte er svulsten ikke synlig på overfladen af slimhinden, hvorfor diagnosen kan være vanskelig og kræve mange biopsier.

Molekylær patologi

Udvikling af linitis plastica er ofte forårsaget af mutationer i tumorsuppressorgenet CDH1, som koder for proteinet E-cadhedin, men andre mutationer spiller også en rolle. Ved tab af E-cadhedin mister cellerne deres evne til at binde sig til hinanden. Hos 40 % af patienter med hereditær diffus ventrikelcancer findes en nedarvet mutation i CDH1-genet som årsag til svært øget risiko for kræft i mavesækken.

Downs syndrom og CDH1-genet

CDH1-genet sidder på kromosom 21, som ved trisomi medfører Downs syndrom. Personer med dette syndrom har nedsat risiko for en lang række solide tumorer (men øget risiko for leukæmi), og det er foreslået at denne risiko-reduktion er forårsaget af den beskyttende virkning af at have tre i stedet for to kopier af CDH1.

Læs mere i Lex

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig