Kronisk autoimmun blæresygdom i huden.

Af /dermnetnz.org.

Kroniske autoimmune blæresygdomme er en gruppe hudsygdomme, der opstår som følge af, at immunsystemet angriber dele af huden.

Cellerne i overhuden holdes sammen med hinanden og til basalmembranen af forskellige typer proteiner (forankringsproteiner). Basalmembranen er overgangszonen mellem overhuden og læderhuden. Ved kroniske autoimmune blæresygdomme danner immunsystemet autoantistoffer, der ødelægger forankringsproteinerne. Det resulterer i dannelse af blærer.

De vigtigste kroniske autoimmune blæresygdomme

De tre vigtigste sygdomme i denne gruppe er bulløs pemfigoid, pemfigussygdommene og dermatitis herpetiformis.

Bulløs pemfigoid

Bulløs pemfigoid er den mest almindelige form for autoimmun blæresygdom.
Af /dermnetnz.org.
Udtalt tilfælde af bulløs pemfigoid. Fordi blærerne består af alle lag af overhuden, er blærerne relativt robuste og kan forblive intakte i flere dage.
Af /dermnetnz.org.

Bulløs pemfigoid rammer først og fremmest ældre personer. Der opstår op til flere centimeter store blærer spredt på kroppen, armene og benene. Når blærerne brister, opstår der overfladiske sår. Almentilstanden er normalt ikke påvirket. Sygdommen har et kronisk, svingende forløb og forårsager normalt store gener, hvis den ikke behandles.

Behandlingen går ud på at dæmpe immunsystemet, først og fremmest med kortikosteroider, ofte i kombination med andre immundæmpende midler. I de fleste tilfælde er behandlingen livslang.

Pemfigussygdomme

Udbredt tilfælde af pemphigus vulgaris med store, overfladiske sårflader og blærer.
Af /dermnetnz.org.

Pemphigus foliaceus med udtalt udslæt på overkroppen. Sygdommen kan undertiden forveksles med seboroisk eksem.

Af /dermnetnz.org.

Pemfigussygdomme er en gruppe sjældne blæresygdomme i huden, hvor forankringsstrukturerne mellem cellerne i overhuden angribes af antistoffer. Der findes forskellige varianter, afhængigt af hvilken forankringsstruktur der skades.

Pemfigus vulgaris er en sjælden sygdom, der ofte begynder med sår i mundens slimhinde. Siden kan der komme større, slappe blærer, som ofte brister og efterlader sår på huden. Det er en farlig sygdom, som ubehandlet har en betydelig dødelighed. Det er muligt at kontrollere sygdommen med kortikosteroider og andre immundæmpende lægemidler.

Pemfigus erythematosus er mest fremtrædende i ansigtet og på den øvre del af kroppen. Den forværres normalt af sollys.

Dermatitis herpetiformis

Dermatitis herpetiformis på knæ.
Af /dermnetnz.org.

Dermatitis herpetiformis er en kronisk blæresygdom i huden, der er forbundet med overfølsomhed over for gluten. Sygdommen har fået sit navn på grund af blærerne, der kan minde om det udslæt, som herpes giver. Ved undersøgelse af tyndtarmen hos patienter med denne sygdom finder man hos de fleste affladede tarmtotter, som skyldes overfølsomhed over for gluten.

Sygdommen giver stærkt kløende udslæt. Udslættet samler sig ofte i afgrænsede områder, særligt på strækkesiderne af armene og benene, i hovedbunden og på ryggen, i mindre grad på mave og bryst. Behandlingen består i glutenfri diæt. Diæten skal holdes meget konsekvent for at udslættet ikke skal vende tilbage.

Sulfoner er en gruppe lægemidler med meget god effekt på dermatitis herpetiformis. De bruges gerne i starten af behandlingen, mens man venter på, at den glutenfri diæt skal hjælpe. Nogle patienter bliver ikke helt raske af den glutenfri diæt og må bruge sulfoner i tillæg.

Læs mere i Lex

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig