Udbredt tilfælde af pemphigus vulgaris med store, overfladiske sårflader og blærer.
Af /dermnetnz.org.

Pemphigus foliaceus med udtalt udslæt på overkroppen. Sygdommen kan undertiden forveksles med seboroisk eksem.

Af /dermnetnz.org.

Pemfigus er en gruppe af sjældne blæredannende hudsygdomme. De proteiner, der holder overhudscellerne sammen, ødelægges af autoantistoffer. Dette får hudens øverste lag (epidermis) til at løsne sig, hvilket fører til dannelse af blærer.

Faktaboks

Etymologi
Ordet kommer af det græske ord pemfhix 'blære'.
Også kendt som

pemphigus

Årsager til pemfigus

Fælles for alle varianter er, at cellerne i overhuden mister den normale forankring til hinanden. Derfor opstår blærerne. Immunsystemet danner IgG-antistoffer, rettet mod desmogleinerne, som er de proteiner, der holder overhudscellerne sammen. De forskellige varianter af pemfigus opstår, fordi det er forskellige fastgørelsesstrukturer, der skades.

Pemfigus' hovedformer

Denne gruppe af hudsygdomme er opdelt i tre hovedformer: pemfigus vulgaris, pemfigus foliaceus og paraneoplastisk pemfigus.

Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris er sjælden og begynder ofte med sårdannelser i mundslimhinden. Der kan senere opstå store, slappe blærer, der let brister og resulterer i sårflader på huden. Et diagnostisk tegn på sygdommen er, at huden let løsner sig, når man skubber på den med fingeren (Nikolskys tegn). Før der fandtes en effektiv behandling, var pemfigus vulgaris en farlig sygdom, ofte med dødelig udgang.

Pemfigus foliaceus

Pemfigus foliaceus er mest fremtrædende i ansigtet og på den øvre del af kroppen. Den rammer normalt ikke slimhinder.

Paraneoplastisk pemfigus

Paraneoplastisk pemfigus har oftest sammenhæng med en kræftsygdom, som lymfekræft eller blodkræft. Det mest fremtrædende symptom er mundslimhindebetændelse med sårdannelser. Øjets bindehinde (konjunktiva) kan også være ramt. Blærerne på kroppen kan ligne dem, man ser ved pemfigus vulgaris. I modsætning til personer med pemfigus vulgaris har personer med paraneoplastisk pemfigus ofte blærer på hænder og fødder.

Diagnosen

Diagnosen af pemfigussygdommene bygger på lægeundersøgelse og påvisning af autoantistoffer rettet mod fastgørelsesstrukturer i overhuden. Sådanne antistoffer kan påvises i huden og i blodet.

Behandling af pemfigus

Behandlingen består i forskellige former for immunundertrykkende terapi, først og fremmest med prednisolon, men ofte med tillæg af andre immundæmpende midler, som azathioprin og cyclophosphamid.

Læs mere i Lex

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig