Føllings sygdom er en medfødt arvelig sygdom, som skyldes defekt dannelse af enzymet fenylalanin-hydroxylase, der omsætter aminosyren fenylalanin til tyrosin.

Faktaboks

Etymologi
Sygdommen er opkaldt efter den norske biokemiker og læge Asbjørn Følling (1888-1973)
Også kendt som

PKU, phenylketonuria

Fenylalanin og nedbrydningsprodukter heraf, bl.a. fenylpyrodruesyre, bliver ophobet i organismen, hvorved hjernen bliver skadet. Dette medfører udtalt mental retardering og epilepsi. Føllings sygdom arves ved autosomal recessiv arv.

Forekomst

Føllings sygdom optræder hos ca. 1 af 12.000 danske nyfødte.

Historisk baggrund

Den norske læge og professor Asbjørn Følling (1888-1973) beskrev sygdommen i 1934, idet han havde observeret en påfaldende lugt hos to retarderede søskende og fandt fenylpyrodruesyre i deres urin. Siden 1970'erne bliver fenylalanin påvist i blodet ved Guthries prøve som et led i screeningen af nyfødte børn for medfødte sygdomme. Tidligt indsættende behandling med fenylalaninfattig kost kan forhindre udviklingen af symptomer på sygdommen.

Læs mere i Lex

Eksterne links

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig