bindevævssygdomme

Bindevævssygdomme inkluderer de autoimmune (systemiske) bindevævssygdomme, som medfører reumatisk betændelse i bindevæv og tilhører faget reumatologi. Sygdomme i denne gruppe inkluderer bl.a.:

• systemisk lupus erythematosus (SLE)
• Sjøgrens syndrom
• systemisk sklerose (sklerodermi)
• myositis
• blandet bindevævssygdom (mixed connective tissue disease, MCTD)

En anden sygdomsgruppe er de arvelige, ikke-autoimmune bindevævssygdomme, som tilhører faget medicinsk genetik. Blandt disse er Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom og Loeys-Dietz syndrom. Denne artikel omhandler de autoimmune bindevævssygdomme.

De fleste bindevævssygdomme opstår i alderen 20-50 år, men forekommer også hos børn og ældre. De autoimmune bindevævssygdomme forekommer hyppigst blandt kvinder, hvilket tyder på, at hormoner er af betydning. Selvom nære slægtninge sjældent har samme sygdom, forekommer forskellige autoimmune sygdomme ofte i samme familie. Forskningsresultater viser også, at arvelige forhold spiller en rolle.

Årsagerne til autoimmune bindevævssygdomme er ikke kendt i detaljer, men en uheldig kombination af miljøpåvirkning, hormoner og genetisk disposition kan være en del af årsagen. Hvilke faktorer i miljøet, der er afgørende, er dog ukendt. Der ses også ofte ændringer i immunsystemet, fx autoantistoffer, som er antistoffer rettet mod organismens egne vævsbestanddele.

Bindevævssygdomme kan medføre symptomer fra mange organer, fx hud, led, muskler, blodkar, nerver, hjerte, lunger, tarmsystem og nyrer. Høj aktivitet i immunsystemet medfører desuden tegn på generel betændelse som træthed, øget søvnbehov, nattesved og feber, men uden at det skyldes infektion med fx bakterier eller virus. Flere af bindevævssygdommene kan medføre organforandringer, som kan give livstruende symptomer og derfor kræver intensiv behandling med binyrebarkhormon og lægemidler, der hæmmer immunreaktionen.

De forskellige autoimmune bindevævssygdomme adskilles på baggrund af forskellige symptomer, hvilke organer der angribes og forskellige antinukleære antistoffer (ANA) i blodprøver. Der findes dog overgangsformer mellem de forskellige sygdomme.

Behandling af bindevævssygdomme indebærer at dæmpe det overaktive immunsystem, så angrebet på kroppens egne organer ophører, hvilket reducerer symptomerne. Hvilket immundæmpende lægemiddel, der anvendes, afhænger bl.a. af graden af reumatisk betændelse, tilstedeværende symptomer, undersøgelsesfund, andre samtidige sygdomme og prognosen.

Behandlingen tilpasses på den måde den enkelte person og diagnose. Ved mange af sygdommene kombineres kortikosteroider, ofte prednisolon, med fx azathioprin, methotrexat, mykofenolat, cyklofosfamid eller rituximab.

De forskellige autoimmune bindevævssygdomme har forskellige sygdomsforløb. Prognosen afhænger bl.a. af, om lægemidlerne, der anvendes i behandlingen, tåles godt og har tilsigtet effekt. Hvis der pga. sygdommene udvikles skade på lunger, hjerte, nyrer eller nervesystem, medfører det ofte reducerede leveudsigter.

Der findes mange forskellige bindevævssygdomme.

• reumatologi
• DMARD