von Willebrands sygdom

von Willebrands sygdom er en arvelig blødersygdom, der skyldes mangel på eller nedsat funktion af proteinet von Willebrand-faktor, som bidrager til blodkoagulationen. Personer med denne sygdom har øget blødningstendens, eksempelvis efter mindre skader og i mere alvorlige tilfælde tendens til led- og muskelblødninger.

Faktaboks

Etymologi

Sygdommen har navn efter den finske læge Erik von Willebrand (1870-1949)

Sygdommen adskiller sig fra hæmofili ved, at arvegangen ikke er kønsbunden, og at blodpladernes funktion er svækket, hvilket giver tendens til slimhindeblødninger, særligt næseblødning.

Forekomst

Tilstanden forekommer hos 12-15/100.000 personer i Skandinavien.

Årsag

Von Willebrands sygdom skyldes en eller flere defekter i proteinet, von Willebrand-faktor, som transporterer koagulationsfaktor VIII i blodet.

Typer

Von Willebrands sygdom inddeles i tre undertyper med varierende proteindefekter og alvorlighedsgrader. Ca. 80 % af personer med von Willebrands sygdom har type 1, som er den mildeste variant. Type 3 er den mest alvorlige og sjældne form.

Behandling

Den mildeste variant behandles udelukkende ved større blødninger eller som forebyggelse af sådanne, eksempelvis ved tandudtrækning, operationer og fødsler.

Mildere former har god nytte af tilførsel af det syntetiske lægemiddel desmopressin, som frigiver ekstra lagret von Willebrand-faktor fra personens blodårevæg. Dette kan indgives direkte i en vene (intravenøst) eller tages som næsespray.

De mere alvorlige varianter kan behandles med et lægemiddel, der indeholder von Willebrand-faktor og i nogle tilfælde også koagulationsfaktor VIII.

Læs mere i Lex

Kommentarer

Kommentarer til artiklen bliver synlige for alle. Undlad at skrive følsomme oplysninger, for eksempel sundhedsoplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer, når de kan.

Du skal være logget ind for at kommentere.

eller registrer dig

Fagansvarlig for Koaguleringssystemet

Peter Hokland
Professor emeritus, overlæge, seniorredaktør; Aarhus Universitet

Det sker

Skoleelever til skriftlig afgangsprøve sidder foran computere ved borde opstillet på rækker i en gymnastiksal.

Karakterer og karakterskalaer

Regeringen har nu præsenteret et udspil til en ny karakterskala, der skal erstatte den nuværende 7-trinsskala. 7-trinsskalaen har været i brug siden 2006 og er blandt andet blevet kritiseret for dens brug af den negative karakter -3.

J-dag

J-dag er dagen, hvor Tuborgs julebryg kommer i handlen. Dagen falder hvert år på den første fredag i november. J-dag blev lanceret i 1990 efter fransk forbillede.

Tropiske cykloner

Tyfonen Kalmaegi har været skyld i mindst 114 filippineres død siden tirsdag. Kalmaegi bevæger sig nu mod Vietnam, der allerede er ramt af massive oversvømmelser. Tyfon er betegnelsen for en tropisk cyklon dannet i det vestlige Stillehav.

Seneste ændringer på Lex

Se al aktivitet