amyloidose

AL amyloid er en del af immunglobulin lette kæder og aflejres ved monoklonale B-cellesygdomme som myelomatose, Waldenströms makroglobulinæmi, plasmocytom og maligne non-Hodgkin lymfomer.

Transthyretin amyloidose (ATTR) findes i en arvelig form, der skyldes en mutation i TTR-genet, hvor midaldrende mænd eller kvinder påvirkes (nervesystem og/eller hjertet), eller som senil amyloidose, som især afficerer ældre mænd (75-85 år) og primært er lokaliseret til hjertet.

AA amyloid dannes fra serum amyloid A (SAA). AA amyloid er et uspecifikt akutfaseprotein, der produceres i leveren og findes i forskellige tilstande ved infektionssygdomme, ved visse kræftsygdomme, som fx Hodgkins lymfom og nyrecellekarcinom, ved visse kroniske betændelsestilstande, som fx leddegigt og ved kroniske betændelsestilstande i tarmen.

Endokrin amyloidose kan ses ved hormonproducerende (endokrine) tumorer, som fx medullært thyreoideakarcinom og i bugspytkirtlen ved type 2-diabetes.

Cystatin C (γ-traceprotein)-amyloidose findes som en sjælden, arvelig form for amyloidose hvor cystatin C aflejres i hjernens blodkar og gør dem skrøbelige, hvilket resulterer i hjerneblødninger, som kan optræde i ung alder.

β₂-mikroglobulin-amyloidose kan ses hos personer i langvarig hæmodialyse, hvor der aflejres omdannet β₂-mikroglobulini især i håndled (karpaltunnelsyndrom), skuldre og hofteled med ledsagende smerter. Med brug af moderne dialysefiltre er problemet reduceret markant.

β-amyloid (cerebral amyloid) kan aflejres i hjernesubstansen eller i hjernens blodkar og forårsage demens (Alzheimers sygdom).